A esclerodermia é uma doença reumática crónica caracterizada por alterações vasculares, produção de anticorpos dirigidos contra partes do próprios corpo (auto-anticorpos) e aumento da produção de tecido fibroso quer na pele, quer em órgãos internos do corpo.
A esclerodermia na forma localizada designa-se assim porque a pele é atingida apenas na zona dos dedos, mãos e face. O tronco, os braços e coxas, são poupados. A evolução da esclerodermia é geralmente lenta e os doentes podem apresentar uma história de Fenómeno de Raynaud com vários anos de duração, antes de se detectar outros sinais ou sintomas da doença. Alguns trabalhos sugerem que a Hipertensão Pulmonar poderá ser mais frequente neste subgrupo da doença. Se a esclerodemia localizada se associar a calcinose (calcificações) cutânea, Fenómeno de Raynaud, dificuldade na deglutição (por envolvimento dos músculos do esófago) e telangiectasias (dilatações vasculares na pele), designa-se de Síndrome CREST.
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