O que são miopatias inflamatórias?
As miopatias inflamatórias idiopáticas são um grupo de diferentes doenças caracterizadas por inflamação crônica dos musculos (miosite). As principais doenças que integram este grupo são a polimiosite, a dermatopolimiosite, esta com manifestação no adulto e também uma forma juvenil e a miosite por corpúsculo de inclusão.
O comprometimento muscular exclusivo define a polimiosite, quando à miosite se associa lesão de pele temos a dermatomiosite. A miosite por corpúsculo de inclusão apresenta padrão distinto de envolvimento muscular e ocorre em indivíduos mais velhos, tem evolução mais lenta, progressiva e maior atrofia muscular.
Qual a apresentação clínica usual?
A apresentação clínica clássica das miopatias inflamatórias inclui fraqueza muscular simétrica e indolor, principalmente da região proximal de membros superiores e inferiores, com evolução lenta e progressiva. São comuns queixas como dificuldade para subir degraus, levantar de cadeiras, bem como dificuldade para elevar os braços, lavar e pentear os cabelos.
O comprometimento da musculatura estriada da faringe provoca alteração na motilidade do esôfago, resultando em disfagia (dificuldade para deglutição). Com a evolução pode ocorrer regurgitação nasal de líquidos e pneumonia aspirativa.
A lesão cutânea na dermatomiosite pode preceder ou acompanhar ou ser posterior ao aparecimento da miosite. São clássicas as lesões em placas avermelhadas ou violáceas na pele sobre as pequenas articulações das mãos, cotovelos e joelhos; assim como lesão violácea ao redor dos olhos (heliótropo). Eventualmente podem ocorrer calcificações subcutâneas, estas raras no adulto e mais freqüentes na forma juvenil.
Pode haver comprometimento de outros órgãos?
O pulmão é o órgão mais afetado, a falta de ar (dispnéia) é resultado da inflamação comprometendo o tecido intersticial pulmonar. A fraqueza muscular pode comprometer o músculo diafragmático e a musculatura intercostal levando a dificuldade para ventilação pulmonar.
O envolvimento do coração é comum, mas na maioria das vezes assintomático.
Como é feito o diagnóstico?
O seu diagnóstico é feito através da história clínica e exame físico e confirmado pela dosagem das enzimas musculares no sangue.
Determinados auto-anticorpos específicos (myositis-specific antibodies; MSAs) tem sido detectados em aproximadamente 40-50% de pacientes com dermato/polimiosite. Estes auto-anticorpos parecem estar associados com determinadas características clínicas e possivelmente venham a influenciar subgrupos clínicos, diagnóstico, resposta terapêutica e o próprio prognóstico.
A eletromiografia é um exame sensível, mas pouco específico para evidenciar inflamação muscular. Entre 90% de pacientes com miosite ativa, apenas a metade apresentará alterações significantes no exame.
A biópsia muscular permanece a melhor forma para avaliar o comprometimento inflamatório.
Qual a importância do diagnóstico diferencial?
É importante ter em mente que existem outras formas de comprometimento muscular, como as miopatias metabólicas e as miopatias secundárias ao uso de drogas ou determinados medicamentos. Entretanto, a forma de apresentação e a evolução são diferentes, na maioria das vezes, das miosites inflamatórias.
Qual o tratamento atual?
O corticoesteróide permanece como a primeira escolha na fase inicial do tratamento das miosites inflamatórias.
No acompanhamento dos pacientes deve ser mantida especial atenção para a possibilidade de recidivas ou a falha na terapêutica inicial (25% dos casos). O methotrexate ou a azatioprina são os imunossupressores freqüentemente associados ao corticoesteróide nesta situação.
O uso de agentes biológicos como antagonistas do fator de necrose tumoral (anti-TNF) tem sido relatado em alguns casos de pacientes com dermato/polimiosite refratários à terapêutica com corticoesteróides, imunoglobulina e imunossupressores tradicionais.
Qual o papel da fisioterapia dentro do tratamento?
Na fase ativa da inflamação muscular a cinésioterapia (fisioterapia baseada em exercícios) tem como objetivo prevenir possíveis contraturas e retrações articulares, bem como ajudar a preservar a função respiratória. Na fase de recuperação deve ser enfatizado o fortalecimento muscular.
As miopatias inflamatórias idiopáticas são um grupo de diferentes doenças caracterizadas por inflamação crônica dos musculos (miosite). As principais doenças que integram este grupo são a polimiosite, a dermatopolimiosite, esta com manifestação no adulto e também uma forma juvenil e a miosite por corpúsculo de inclusão.
O comprometimento muscular exclusivo define a polimiosite, quando à miosite se associa lesão de pele temos a dermatomiosite. A miosite por corpúsculo de inclusão apresenta padrão distinto de envolvimento muscular e ocorre em indivíduos mais velhos, tem evolução mais lenta, progressiva e maior atrofia muscular.
Qual a apresentação clínica usual?
A apresentação clínica clássica das miopatias inflamatórias inclui fraqueza muscular simétrica e indolor, principalmente da região proximal de membros superiores e inferiores, com evolução lenta e progressiva. São comuns queixas como dificuldade para subir degraus, levantar de cadeiras, bem como dificuldade para elevar os braços, lavar e pentear os cabelos.
O comprometimento da musculatura estriada da faringe provoca alteração na motilidade do esôfago, resultando em disfagia (dificuldade para deglutição). Com a evolução pode ocorrer regurgitação nasal de líquidos e pneumonia aspirativa.
A lesão cutânea na dermatomiosite pode preceder ou acompanhar ou ser posterior ao aparecimento da miosite. São clássicas as lesões em placas avermelhadas ou violáceas na pele sobre as pequenas articulações das mãos, cotovelos e joelhos; assim como lesão violácea ao redor dos olhos (heliótropo). Eventualmente podem ocorrer calcificações subcutâneas, estas raras no adulto e mais freqüentes na forma juvenil.
Pode haver comprometimento de outros órgãos?
O pulmão é o órgão mais afetado, a falta de ar (dispnéia) é resultado da inflamação comprometendo o tecido intersticial pulmonar. A fraqueza muscular pode comprometer o músculo diafragmático e a musculatura intercostal levando a dificuldade para ventilação pulmonar.
O envolvimento do coração é comum, mas na maioria das vezes assintomático.
Como é feito o diagnóstico?
O seu diagnóstico é feito através da história clínica e exame físico e confirmado pela dosagem das enzimas musculares no sangue.
Determinados auto-anticorpos específicos (myositis-specific antibodies; MSAs) tem sido detectados em aproximadamente 40-50% de pacientes com dermato/polimiosite. Estes auto-anticorpos parecem estar associados com determinadas características clínicas e possivelmente venham a influenciar subgrupos clínicos, diagnóstico, resposta terapêutica e o próprio prognóstico.
A eletromiografia é um exame sensível, mas pouco específico para evidenciar inflamação muscular. Entre 90% de pacientes com miosite ativa, apenas a metade apresentará alterações significantes no exame.
A biópsia muscular permanece a melhor forma para avaliar o comprometimento inflamatório.
Qual a importância do diagnóstico diferencial?
É importante ter em mente que existem outras formas de comprometimento muscular, como as miopatias metabólicas e as miopatias secundárias ao uso de drogas ou determinados medicamentos. Entretanto, a forma de apresentação e a evolução são diferentes, na maioria das vezes, das miosites inflamatórias.
Qual o tratamento atual?
O corticoesteróide permanece como a primeira escolha na fase inicial do tratamento das miosites inflamatórias.
No acompanhamento dos pacientes deve ser mantida especial atenção para a possibilidade de recidivas ou a falha na terapêutica inicial (25% dos casos). O methotrexate ou a azatioprina são os imunossupressores freqüentemente associados ao corticoesteróide nesta situação.
O uso de agentes biológicos como antagonistas do fator de necrose tumoral (anti-TNF) tem sido relatado em alguns casos de pacientes com dermato/polimiosite refratários à terapêutica com corticoesteróides, imunoglobulina e imunossupressores tradicionais.
Qual o papel da fisioterapia dentro do tratamento?
Na fase ativa da inflamação muscular a cinésioterapia (fisioterapia baseada em exercícios) tem como objetivo prevenir possíveis contraturas e retrações articulares, bem como ajudar a preservar a função respiratória. Na fase de recuperação deve ser enfatizado o fortalecimento muscular.
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