Estima-se que quatro milhões de americanos tenham a Síndrome de Sjögren, muitos deles sem diagnóstico. Nove entre dez pessoas com Sjögren são mulheres. Embora a maioria das mulheres diagnosticadas costume estar na menopausa ou ainda com mais idade. Sjögren pode ocorrer também em crianças e adolescente. Mulheres jovens com Sjögren podem apresentar complicações na gravidez. No Brasil, não se sabe o número exato de portadores da Síndrome de Sjögren. A causa ou causas específicas da (SS) não é conhecida, mas múltiplos fatores provavelmente estão envolvidos, dentre os quais os genéticos, viróticos, hormonais ou suas interações. Síndrome de Sjögren primária ou secundária:
Primária: ocorre de forma isolada, se a presença de outra doença de tecido conjuntivo.
Secundária: os sintomas são acompanhados de uma doença do tecido conjuntivo como artrite reumatóide, lúpus ou esclerodermia.
Alguns estudos mostram que indivíduos com a Síndrome de Sjögren Primária apresentam problemas mais sérios de secura nos olhos e boca. O aumento das glândulas ao redor da face, mandíbulas e pescoço também podem ser mais freqüentes. Conquanto estas duas de formas se caracterizam por diferentes sinais e sintomas, os componentes são basicamente similares nas duas síndromes. Embora alguém com Sjögren Primário possa vir a desenvolver uma doença do tecido conjuntivo no futuro, é mais comum o inverso, isto é, alguém acometido com uma das doenças crônicas do tecido conjuntivo como a artrite reumatóide ou lúpus, vir a desenvolver a Síndrome de Sjögren. Quais os sintomas? Os sintomas são muito variados. Duas pessoas com a Síndrome de Sjögren nunca têm exatamente os mesmo grupos de sintomas ou história médica. Os sintomas podem estabilizar, piorar ou mesmo regredir. Para alguns, os sintomas de olhos secos e boca seca são manifestações proeminentes, enquanto outros passam por ciclos de bem estar seguidos de doença grave.
Se muitas das respostas ao questionário abaixo forem positivas, você deveria ser avaliado para a Síndrome de Sjögren:
- Você tem os olhos demasiadamente secos, ou com a sensação de corpo estranho, areia ou queimação? Seus olhos são sensíveis à luz?
- Você tem dificuldade de engolir alimentos?
- Você bebe água freqüentemente quando está falando?
- A sua voz é rouca?
- Sua língua é dolorida ou rachada?
- Você tem úlceras na boca ou costuma ter infecções na cavidade oral?
- Suas glândulas abaixo e ao redor de suas mandíbulas e ouvido costumam estar inchadas?
- Você nota um aumento súbito de cáries dentárias e/ou perda de dentes?
- Você percebe que seu nariz está produzindo um muco espesso, pegajoso e mal cheiroso?
- Você nota que houve mudança no seu paladar ou olfato?
- Você se sente cansado todo tempo? Esta fadiga afeta a sua vida?
- Você tem alguma doença de tecido conjuntivo como artrite reumatóide, lúpus ou esclerodermia?
O diagnóstico não é tarefa fácil uma vez que os sintomas da Síndrome de Sjögren podem se assemelhar aos de outras doenças como o lúpus, a artrite reumatóide, a síndrome da fadiga crônica, a fibromialgia, a esclerose múltipla e a doença de Alzheimer. Nem todo ressecamento de mucosas pode ser resultado da Síndrome de Sjögren. Muitos medicamentos, inclusive os usados para o tratamento de hipertensão arterial, depressão, resfriados, alergias e problemas gastrointestinais podem causar secura nos olhos e na boca. Quando apresentar a sua história ao médico, não deixe de mencionar todos os medicamentos que você está tomando, inclusive os que não necessitam de receita para serem adquiridos.
Devido a variedades de sintomas, o paciente pode ser encaminhado a diversos especialistas (Reumatologista, Dentista ou Oftalmologista), e os diagnósticos muitas vezes não são bem definidos. Por esse motivo os reumatologistas criaram critérios diagnósticos para reconhecer a Síndrome de Sjögren em 1996, que foram revistos em 2002. São eles:
Critérios Classificatórios revisados (2002) para o diagnóstico da Síndrome de Sjögren:
- Sintomas oculares:
- Olhos secos diária e persistentemente por mais de três meses;
- Sensação recorrente de areia nos olhos;
- Uso de colírios ou lágrimas artificiais mais de três vezes ao dia.
- Sintomas orais:
- Boca seca diariamente por mais de três meses;
- Glândulas salivares recorrente ou persistentemente inchadas quando adulto;
- Beber líquidos freqüentemente para facilitar a ingestão de alimentos secos.
- Sinais oculares (avaliados pelo Oftalmologista):
- Teste de Schirmer alterado;
- Teste de Rosa Bengala alterado.
- Anátomo-patológico:
- avaliado por biópsia de glândulas salivares menores, onde o patologista encontrará alterações específicas (sialoadenite focal linfocítica).
- Envolvimento de glândulas salivares:
- Medida da produção de saliva diminuída;
- Sialografia de parótidas alterada;
- Cintilografia de parótidas alterada.
- Autoanticorpos específicos para a Síndrome de Sjögren:
- presença de anti-SSA (anti-Ro) e anri-SSB (anti-La), ou ambos.
A presença de quatro dos seis itens é indicativa de Síndrome de Sjögren Primária, se item 4 ou 6 positivos.
A presença de três dos seguintes itens: 3, 4, 5 e 6.
Síndrome de Sjögren Secundária
Em um paciente com uma doença possivelmente associada, como uma doença do tecido conjuntivo, a presença do item 1 ou 2 mais quaisquer dois dos itens 3, 4 e 5 é indicativa de Síndrome de Sjögren Secundária.
Critérios de exclusão
Radioterapia de cabeça e cervical; Infecção por hepatite C; AIDS; Linfoma pré-existente; Sarcoidose; Doença do enxerto-versus-hospedeiro em transplantados; Uso de drogas anti-colinérgicas.
Síndrome Seca na Síndrome de Sjögren:
A Síndrome de Sjögren está freqüentemente associada com alguns potenciais problemas de saúde, destacando:
- Xerostomia - hipofunção das glândulas salivares ("boca seca");
- Xeroftalmia - hipofunção das glândulas lacrimais (“olho seco”, e também “olho vermelho”);
- Aumento da freqüência de cáries e doença periodontal;
- Infecções fúngicas (gênero Candida);
Diagnóstico Diferencial de Olho Vermelho
Uma das principais queixas na Síndrome de Sjögren é a secura ocular, com sensação de “olho arranhado”. O olho pode ficar vermelho ou não. Quando há a queixa de olho vermelho é muito omportante investigar com seu Oftalmologista, outras causas para olho vermelho. Algumas delas estão descritas abaixo:
- Blefarites
- Dacriocistitese canaliculites
- Pinguéculas e pterígios inflamados
- Tumores da conjuntiva
- Esclerites e episclerites
- Hemorragias subconjuntivais
- Conjuntivites
- Ceratites e úlceras corneanas
- Uveíte anterior aguda
- Glaucoma agudo de ângulo fechado
Enquanto não se chega à cura para a Síndrome de Sjögren, o diagnóstico e a intervenção precoce podem afetar o curso da doença. O tratamento depende dos sintomas e do seu grau de severidade. A Síndrome de Sjögren pode não representar risco iminente de vida, mas certamente provoca profundas alterações na vida do paciente. Com uma conduta terapêutica apropriada, a qualidade de vida pode em muito ser melhora.
Medicamentos para o tratamento da secura de boca associada à Síndrome de Sjögren também estão disponíveis nas farmácias. Drogas antiinflamatórias não esteróides (AINHS), drogas esteróides, e os imunossupressores são freqüentemente usados no tratamento da Síndrome de Sjögren. Para indivíduos com quadros mais graves um tratamento mais agressivo é necessário.
Abordagem da Xerostomia (Boca seca)
Um aumento da salivação pode ser induzido com estimulantes da saliva específicos ou pastilhas ou goma de mascar sem açúcar;
Em casos de maior secura, saliva artificial pode ser necessária. Vários tipos de salivas artificiais existem a disposição em farmácias, tanto prontas como manipuladas. Será necessária a avaliação médica para indicar a melhor para seu caso.
As pessoas com xerostomia estão mais suscetíveis à doença periodontal, às cáries e às infecções bacterianas, devido à perda das funções protetoras da saliva. É necessário alterar o potencial de formação de cáries através da dieta, evitando alimentos que contenham açúcar e que sejam muito pegajosos. Cuidados com a higiene bucal são da maior importância, para diminuir o número de bactérias nos dentes através de uma escovação adequada, e freqüentes consultas ao dentista são essenciais para tentar minimizar estes problemas.
A boca seca também pode contribuir para dificuldades na fala, na alimentação e na deglutição.
Pessoas com xerostomia deveriam tomar aproximadamente oito copos de água por dia. Carregar uma garrafa de água é uma boa idéia. O aumento da ingestão de água às refeições auxilia no sentido de facilitar a mastigação e a deglutição.
Portanto:
- Mantenha uma boa higiene oral usando fio dental e escovando os dentes regularmente;
- Restrinja o uso de açúcar para evitar a decomposição rápida dos dentes;
- Visite regularmente seu dentista;
- Masque chicletes sem açúcar para estimular a produção de saliva;
- Evite bebidas alcoólicas e as que contenham cafeína, pois elas aumentam a secura da boca.
Os seguintes alimentos e substâncias podem ter um efeito irritativo na mucosa oral ressecada:
- Secos
- Ácidos
- Álcool
- Condimentados
- Cigarro
- Gelatinas
- Batatas
- Iogurte
- Melão
- Balas ou gomas de mascar sem açúcar
- Mastigar todo o alimento lentamente;
- Aumentar a ingestão de líquidos para auxiliar na mastigação, deglutição e na limpeza dos resíduos de alimento;
- Os dentes e a boca devem ser limpos após cada refeição, preferencialmente por uma escovação completa.
Potenciais problemas podem incluir:
- Dificuldades de retenção devido à boca seca;
- Maior suscetibilidade à ulceração oral devido à boca seca e ao movimento das dentaduras;
- Maior suscetibilidade às infecções fúngicas;
- Estomatite angular com manchas ou ulcerações avermelhadas nos cantos da boca.
- Consultas periódicas ao dentista para manutenção das dentaduras e eliminação de problemas potenciais;
- Saliva artificial, que ao lubrificar a mucosa oral e a garganta, contribui para a retenção da dentadura;
- Limpeza meticulosa dos dentes;
- Manter as dentaduras úmidas quando fora da boca;
- Remover as dentaduras ao deitar-se;
- Tratamento imediato de ulcerações e infecções fúngicas.
Lágrimas artificiais podem amenizar os sintomas de ressecamento. Um número incontável de produtos está disponível nas farmácias e drogarias.
- Se você usa lágrimas artificias mais de quatro vezes ao dia, não use com conservantes;
- Para dormir, faça uso de pomadas lubrificantes de vaselina oftálmica, sem preservativo, para aliviar a secura de seus olhos por um tempo mais prolongado;
- Quando dormir em ambiente de ar condicionado ou com ventilador, coloque a máscara sobre os olhos para protegê-los;
- Caso necessite fazer uso de nebulização, não esqueça de proteger seus olhos com compressas de água boricada ou com óculos de natação, evitando desta forma que o vapor resseque seus olhos;
- Proteja seus olhos evitando exposição ao vento e ao sol com protetores adequados.
- Use loções hidratantes na sua pele e soluções salinas no nariz;
- Use umidificador ou vaporizador para manter um nível confortável de umidade do ar e no ambiente;
- Evite correntes de ar oriundo de aparelhos de ar condicionado, leques, ventiladores ou aparelhos de calefação.
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