O mundo das doenças!

Também denominada arterite de Células Gigantes acomete predominantemente indivíduos idosos, a partir dos cinquenta anos de idade com incidência crescente quanto maior a idade. É muito maior em indivíduos de cor branca, sendo rara em negros e orientais. O seu quadro clínico é caracterizado por cefaléia de início súbito, em região temporal, às vezes acompanhada por espessamento da artéria temporal e por lesões cutâneas na região da artéria que se torna dolorosa à palpação. Em geral o paciente apresenta sintomas oculares como amaurose fugaz, borramento visual, visão duplicada (diplopia) e dificuldade para mastigação (claudicação de mandíbula) e muitas vezes dificuldade para engolir alimentos (disfagia). Na investigação laboratorial o achado mais típico é a grande elevação das provas de fase aguda com velocidade de hemossedimentação próxima de 100 mm na primeira hora. O diagnóstico deve ser realizado precocemente pois a evolução mais temível é o desenvolvimento de perda definitiva da vi...

A doença de Kawasaki , descrita em 1967, é uma vasculite que afeta crianças menores de 5 anos de idade, com predomínio no sexo masculino, que tem o seu início com quadro exuberante de febre, exantema cutâneo, conjuntivite, e inflamação da mucosa da cavidade oral e da língua, acompanhada de adenomegalia cervical. É por isso denominada síndrome linfonodo-muco-cutânea. O acometimento vascular mais temível é a inflamação das artérias coronárias com formação de aneurismas arteriais, que podem levar a infarto de miocárdio. Além do envolvimento cardíaco, pode haver também envolvimento neurológico, de vias aéreas, de trato gastrointestinal e artrites. Do ponto de vista laboratorial, geralmente se encontra grande elevação de provas de fase aguda, leucocitose e plaquetose. Seu tratamento inclui a antiagregação plaquetária, o uso de anti-inflamatórios não esteróides e nos casos de envolvimento coronário, o uso de gama globulina endovenosa na dose de 2 g./Kg de peso. O prognóstico em geral ...

O que é condrocalcinose? É uma doença inflamatória osteometabólica, causada pelo depósito de cristais de pirofosfato de cálcio em determinadas articulações. O termo pseudogota surgiu pela forma de uma das manifestações clínicas da doença, que por vezes lembra a gota aguda. Qual a sua causa? Existe uma produção aumentada de pirofosfato na cartilagem em degeneração, ocorrendo maior concentração deste dentro da articulação e conseqüentemente favorecendo a formação e deposição de cristais, particularmente em meniscos e bainhas. Por estes motivos, existe uma forte associação de pseudogota com osteoartrite. Quem é mais afetado? A condrocalcinose afeta tipicamente pessoas na faixa etária acima dos 50 anos e a incidência tende a aumentar com a idade. A partir dos 70 anos, a sua incidência passa a ser de 200 a 500 casos/1000 pessoas. O trauma pode predispor o desencadear da doença. Existem formas hereditárias, que acometem vários membros de uma mesma família. Manifestações clínicas A pseud...

Granulomatose de Wegener   É uma vasculite sem grande predomínio de sexo, que ocorre em qualquer faixa etária, sendo mais comum entre os 30 e os 50 anos de idade. Acomete preferencialmente as vias aéreas superiores, os pulmões e os rins. Em geral seu início ocorre por quadro de sinusite ou otite que recorrem espontaneamente após o tratamento, e que evoluem com complicações progressivas. Acometimento ocular pode ocorrer, com conjuntivite, esclerite ou formação de granuloma retro-orbitário que provoca proptose ocular. Nesta fase o diagnóstico é difícil e doenças fúngicas de vias aéreas como histoplasmose ou blastomicose devem ser descartadas. A doença progride com frequente acometimento de laringe com estenose subglótica e a seguir costumam aparecer o envolvimento pulmonar ou renal. O envolvimento pulmonar pode se manifestar por aparecimento de infiltrados, nódulos cavitados ou não e pelo dramático quadro de hemorragia alveolar. O envolvimento renal pode estar presente mesmo em...

Crioglobulinas são anticorpos que precipitam em baixas temperaturas, sendo detectadas ao colocar-se o soro dos pacientes a 4ºC, pequenas quantidades de crioglobulinas podem ser encontradas em indivíduos normais. Em diversas doenças no entanto este tipo de anticorpos podem estar presentes em grandes quantidades e a sua detecção caracteriza a cirioglobulinemia. Uma vez detectada, as crioglobulinemia pode ser caracterizada de acordo com o perfil de tipos de imunoglobulinas presentes em 3 tipos: O tipo I, denominada monoclonal, em que está presente uma única variedade de anticorpos e os tipos II e III, denominadas mistas, em que existem vários tipos de anticorpos. A diferença entre estes dois tipos de crioglobulinemias mistas é que no tipo II existe também um pico monoclonal que está ausente no tipo III. As crioglobulinas do tipo I raramente causam vasculite e em geral estão associadas a doenças linfoproliferativas como linfomas e mielomas e a macroglobulinemia de Waldenstrom. Estas do...

Conforme visto, as vasculites sistêmicas primárias são todas doenças extremamente raras . Por isso, é esperado que poucos médicos tenham podido adquirir grande experiência com o seu tratamento durante seu treinamento e prática clínica rotineira. Existe muita semelhança entre as vasculites primárias e as doenças sistêmicas que fazem parte do expectro de atuação rotineira do Reumatologista. Todas elas têm mediação imunológica, atingem simultaneamente múltiplos órgãos, e são tratadas de forma semelhante. Além disso, muitas das doenças do seu campo corrente de atuação provocam vasculites secundárias. Por isso, acreditamos que este especialista seja o médico mais bem treinado para o tratamento destas doenças raras. Por serem doenças que atingem múltiplos órgãos, é importante que o paciente não se sinta acanhado em relatar com detalhes ao médico que o está acompanhando, todos os sintomas que porventura venham a aparecer no curso do seu tratamento e um bom relacionamento médico-paciente é ...

Também conhecida como síndrome de Mc'Duffy , tem seu quadro clínico caracterizado pelo aparecimento de lesões semelhantes a urticária. O início das lesões, diferentemente dos quadros de urticária simples, são precedidos nesta doença por ardor e não por prurido como nos casos alérgicos. Embora o aspecto das lesões sejam semelhantes, na urticária as lesões migram constantemente, podendo-se detectar a mudança de sua localização após algumas horas, na vasculite urticariforme no entanto, as lesões costumam ficar fixas durante alguns dias no mesmo local em que apareceram. São frequentes nesta doença o achado concomitante de edema de lábios ou de pálpebras caracterizando o quadro denominado de edema angioneurótico. É frequente a ocorrência de artrites ou artralgias de pequenas articulações periféricas e de dor abdominal acompanhando o quadro cutâneo. Muitos pacientes apresentam também evidência de envolvimento renal, que em geral não evolui para insuficiência renal. Acometimento ocular...

A poliangiite microscópica (PAM) é uma doença muito semelhante à PAN do ponto de vista epidemiológico, clínico e histopatológico. Dela se diferencia no entanto por acometer apenas vasos de pequeno calibre e não ocorrer a formação dos micro-aneurismas. Se diferencia também pelo acometimento de ramos das artérias pulmonares que são classicamente poupados na PAN. O acometimento renal também costuma se apresentar mais como glomerulonefrite, muitas vezes com síndrome nefrótica, raramente encontrado na PAN. Do ponto de vista laboratorial a diferença básica é o achado de anticorpos contra citoplasma de neutrófilos com padrão perinuclear devido à presença de anticorpos anti-mieloperoxidase. Seu diagnóstico é estabelecido também pela biópsia, de maneira semelhante à PAN e seu tratamento é semelhante. No seu seguimento entretanto, deve-se estar atento pois a recorrência da doença com a retirada dos medicamentos é frequente sendo muitas vezes necessário manter a medicação por longo período de...