Vasculite urticariforme hipocomplementêmica

Também conhecida como síndrome de Mc'Duffy, tem seu quadro clínico caracterizado pelo aparecimento de lesões semelhantes a urticária. O início das lesões, diferentemente dos quadros de urticária simples, são precedidos nesta doença por ardor e não por prurido como nos casos alérgicos. Embora o aspecto das lesões sejam semelhantes, na urticária as lesões migram constantemente, podendo-se detectar a mudança de sua localização após algumas horas, na vasculite urticariforme no entanto, as lesões costumam ficar fixas durante alguns dias no mesmo local em que apareceram. São frequentes nesta doença o achado concomitante de edema de lábios ou de pálpebras caracterizando o quadro denominado de edema angioneurótico. É frequente a ocorrência de artrites ou artralgias de pequenas articulações periféricas e de dor abdominal acompanhando o quadro cutâneo. Muitos pacientes apresentam também evidência de envolvimento renal, que em geral não evolui para insuficiência renal. Acometimento ocular como uveíte, episclerite e neurológico como pseudotumor cerebral ou convulsões podem ocorrer.

O achado de níveis baixos de complemento sérico, principalmente das frações da via clássica (C2 e C4) que muitas vezes se encontram indetectáveis fazem sugerir a hipótese diagnóstica, que é confirmada pela biópsia de pele. Diferentemente da urticaria simples, a biópsia da pele nestes pacientes demonstra vasculite leucocitocástica.

O seu tratamento é feito com antiinflamatórios não hormonais, ou com corticoesterídes em baixas doses, mas as recidivas são frequentes. Os casos recorrentes podem ser controlados com a administração de dapsona, colchicina ou cloroquina.

Alguns destes pacientes apresentam fatores anti-nucleares e deve-se estar atento em seu seguimento para a evolução como lúpus eritematoso sistêmico, que em geral ocorre nos primeiros anos de doença. Outros pacientes apresentam outras doenças auto-imunes como tiroidite de Hashimoto, doença de Graves, artrite reumatóide, púrpura trombocitopênica ou anemia hemolítica auto-imune que devem ser prontamente diagnosticados e tratados.