Vasculite crioglobulinêmica

Crioglobulinas são anticorpos que precipitam em baixas temperaturas, sendo detectadas ao colocar-se o soro dos pacientes a 4ºC, pequenas quantidades de crioglobulinas podem ser encontradas em indivíduos normais. Em diversas doenças no entanto este tipo de anticorpos podem estar presentes em grandes quantidades e a sua detecção caracteriza a cirioglobulinemia. Uma vez detectada, as crioglobulinemia pode ser caracterizada de acordo com o perfil de tipos de imunoglobulinas presentes em 3 tipos: O tipo I, denominada monoclonal, em que está presente uma única variedade de anticorpos e os tipos II e III, denominadas mistas, em que existem vários tipos de anticorpos. A diferença entre estes dois tipos de crioglobulinemias mistas é que no tipo II existe também um pico monoclonal que está ausente no tipo III.

As crioglobulinas do tipo I raramente causam vasculite e em geral estão associadas a doenças linfoproliferativas como linfomas e mielomas e a macroglobulinemia de Waldenstrom. Estas doenças podem também apresentar crioglobulinemia mista quando o pico monoclonal apresentar atividade de fator reumatóide, precipitando por isso outrtas imunoglobulinas normais.

As crioglobulinemias mistas, principalmente quando em grandes quantidades podem provocar a precipitação de imunocomplexos e provocar vasculites. Esta vasculite causada pela crioglobulina é denominada vasculite crioglobulinêmica e pode ocorrer de forma secundária a infecções virais pelo vírus Epstein-Barr, Citomegalovirus, HIV ou os vírus das hepatites B principalmente da hepatite C. Pode também ocorrer em doenças do tecido conectivo, como o lúpus eritematoso sistêmico ou a síndrome de Sjögren. Quando ocorrem sem nenhuma evidência de outra doença sistêmica, é denominada crioglobulinemia mista essencial.

O quadro clínico da crioglobulinemia mista inclui a presença de púrpura palpável, urticária e úlceras. Outras manifestações comuns são o fenômeno de Raynaud (extremidades frias e com coloração branca ou roxa quando expostas ao frio), neuropatia periférica, artralgia ou artrites, glomerulonefrite hepato-esplenomegalia e poliadenopatia.

A biópsia das lesões purpúricas de aparecimento recente em geral demonstra vasculite leucocitoclástica e a imunofluorescência revela os depósitos de imunoglobulinas e complemento.

Nos pacientes com suspeita de vasculite crioglobulinêmica, deve-se quantificar as crioglobulinas e caracteriza-las por perfil eletroforético. Caso um pico monoclonal seja detectado estes pacientes com crioglobulinemia tipos I ou tipo II devem ser submetidos a mielograma e deve-se descartar a possibilidade doença linfoproliferativa. Nos casos de crioglobulinemias mistas (tipos II ou III), sorologias para vírus e fatores antinucleares auxiliam no diagnóstico de causas primárias que devem ser tratadas, em geral com resolução da vasculite.

Os tratamento específico consiste na administração de corticoesteróides e drogas imunossupressores como a azatioprina ou a ciclofosfamida e deve ser feita principalmente nos pacientes em que houver evidência de acometimento neurológico ou renal 14.