O que é Lupus Eritematoso Sistêmico?

 Lúpus Eritematoso Sistêmico (LES) 

é uma doença crônica, de causa desconhecida, na qual ocorre uma ativação do sistema imunológico, caracterizada pela presença de múltiplos auto-anticorpos. Compromete principalmente mulheres jovens, entre 20 a 45 anos, com distribuição universal, sem predomínio racial. È uma doença pouco freqüente, com incidência entre 4 a 7 casos/100.000 habitantes por ano; um estudo epidemiológico realizado aqui no Brasil, em Natal (RN), estimou uma incidência de 8 casos/100.000 habitantes por ano. Pode afetar múltiplos órgãos e evoluir alternando períodos de atividade inflamatória com períodos de remissão (sem sintomas da doença). Embora de causa ainda desconhecida, múltiplos fatores estão envolvidos no desencadeamento da doença, como genéticos, ambientais, hormonais, infecciosos, algumas medicações e radiação ultravioleta (luz solar).

O LES pode ter um início agudo ou insidioso (mais lento), com manifestações em diferentes órgãos e sistemas do organismo. O comprometimento dos mesmos pode ser simultâneo (vários órgãos ao mesmo tempo) ou sucessivo (um ou outro órgão isolado progressivamente). Queixas gerais como mal estar, fadiga, perda de peso e febre são freqüentes durante períodos de atividade da doença. Os órgãos mais freqüentemente acometidos são articulações, pele, rins e serosas.

Comprometimento Articular: Dor e inflamação das articulações são as manifestações clínicas mais freqüentes, sendo notadas em 95% dos pacientes. O envolvimento geralmente simétrico ocorre mais em mãos, punhos e joelhos. Em aproximadamente 10% dos pacientes observa-se envolvimento periarticular, de tendões e cápsula, sem perda de capacidade funcional (chamado de artropatia de Jaccoud). Quando ocorrem queixas articulares em ombro, quadril ou joelho deve ser aventado o diagnóstico de necrose asséptica, uma complicação associada ao uso crônico de corticostesróides ou à própria doença.

Comprometimento da Pele: Manifestações cutâneas ocorrem em freqüência alta no LES, atingindo 70% a 80% dos pacientes. Mais da metade destes apresenta fotossensibilidade à exposição solar (luz ultravioleta) sem uso de fotoprotetor, caracterizada por vermelhidão da pele (rash) por um período de 48 a 72 h. A manifestação de pele mais clássica é uma lesão avermelhada em forma de asa de borboleta no dorso do nariz e na região malar, em 40% a 50% dos casos. Existem outros tipos de lesões da pele. A queda do cabelo (alopécia) ocorre em 71% e em geral é reversível. As mucosas são quase sempre afetadas, com ulcerações e vasculite oral em 40% dos casos, e relacionadas à fase ativa da doença.

Comprometimento de Serosas: A pleura e o pericárdio são tecidos de revestimento do pulmão e coração respectivamente, podendo se apresentar inflamados (pleurite e pericardite) em 40 a 50% dos casos. Estas manifestações podem evoluir por vezes sem apresentarem sintomas.

Manifestações Hematológicas: Ocorrem com grande freqüência, podendo afetar qualquer das células do sangue (hemáceas, leucócitos e plaquetas). A manifestação mais comum é a anemia normocrômica, conseqüência do processo inflamatório ou deficiência de ferro. A diminuição no número de plaquetas (plaquetopenia) pode ser crônica, não costumam ser graves e nem sempre necessitam tratamento.

Comprometimento Renal: É uma manifestação freqüente e importante, uma vez que podem evoluir com perda da função renal. Os sinais e sintomas como edema em membros inferiores, diminuição de volume urinário, urina espumosa, sangue na urina e hipertensão arterial entre outros podem definir diferentes tipos de comprometimento (determinados por biópsia), entretanto existem pacientes assintomáticos. Através do exame de urina periódico é possível detectar precocemente o envolvimento renal.

Comprometimento de Outros Sistemas: possa eventualmente ser envolvido, o sistema nervoso central, periférico, cardio-vascular, gastrointestinais entre outros.

Diagnóstico da doença

O diagnóstico de LES é feito pela presença de, no mínimo, quatro de onze critérios clínicos e laboratoriais do ACR (Colégio Americano de Reumatologia). Os exames diagnósticos de imagem, particularmente a ressonância magnética, têm seu lugar, e sua necessidade está na dependência das manifestações clínicas. Dentro da provas imunológicas podemos detectar uma grande variedade de auto-anticorpos, não necessariamente relacionados com atividade da doença. A pesquisa de anticorpos antinucleares (AAN), também conhecido como FAN, está positiva em 95% dos casos. Recentemente, um novo auto-anticorpo (anticorpo anti-ribossômico) guarda grande especificidade (92%) com LES, mesmo em fase precoce. Entre vários auto-anticorpos detectáveis, salienta-se o anticorpo anti-Sm por ter alta especificidade com a doença, mas com baixa sensibilidade (30%). Alguns auto-anticorpos são considerados mais específicos para LES, embora tenham baixa prevalência; por exemplo, o anticorpo anti-p ribossomal (< 10%) relacionado à psicose lúpica, anticorpo anti-Ro/SSA (40%) associado à fotossensibilidade, lúpus cutâneo subagudo e lúpus neonatal. O anticorpo anti-DNA nativo pode ser encontrado em 50% a 60% dos pacientes em atividade e quando associado com diminuição do complemento sérico tem relação positiva com atividade renal. Anticorpos anti-fosfolípides em maiores concentrações e por períodos constantes se associam com maior risco de manifestações trombóticas.

Tratamento

O tratamento do LES começa pela conscientização do paciente quanto à doença e sua evolução, bem como pactuação e adesão ao tratamento proposto, enfatizando na maioria dos casos, apresentarão uma vida longa, produtiva e com boa qualidade. Entre as orientações gerais se destacam a fotoproteção (uso de protetor solar adequado), dieta balanceada e rica em cálcio, condicionamento físico e evitar ou controlar o estresse emocional e infecções. O tratamento medicamentoso é dinâmico e deve ser individualizado para cada paciente dependendo do tipo e gravidade de sua manifestação clínica (antiinflamatórios, antimaláricos, corticosteróide em baixa e alta dose, esquemas mensais de pulsoterapia com corticóide e/ou ciclofosfamida e imunossupressores orais). Novas perspectivas para o tratamento têm sido introduzidas nos últimos anos, principalmente para a atividade renal refratária, como por exemplo, os agentes citotóxicos (micofenolato mofetil), a indução de tolerância (agente LPJ394) e novos agentes biológicos como o anticorpo monoclonal anti-CD20 (rituximabe).

O prognóstico dos pacientes com LES vem melhorando consistentemente nas últimas décadas. Por outro lado, o maior tempo de vida aumentou os riscos de doenças cardiovasculares salientando a necessidade do controle de fatores de risco como a obesidade, sedentarismo, dislipidemias, hipertensão arterial e tabagismo.