Este tipo de hemocromatose é a doença genética mais comum na população caucasiana, e resulta da herança de duas cópias defeituosas de um gene e caracteriza-se pela excessiva absorção de ferro da dieta. Ou seja, num doente com hematomacrose o mecanismo regulador da absorção do ferro encontra-se alterado e, deste modo, o organismo continua a absorver ferro, independentemente dos depósitos, o que gera uma sobrecarga desse elemento no organismo. Quando não existe a doença, a absorção intestinal do ferro diminui para evitar que haja acumulação do mesmo.
Também denominada arterite de Células Gigantes acomete predominantemente indivíduos idosos, a partir dos cinquenta anos de idade com incidência crescente quanto maior a idade. É muito maior em indivíduos de cor branca, sendo rara em negros e orientais. O seu quadro clínico é caracterizado por cefaléia de início súbito, em região temporal, às vezes acompanhada por espessamento da artéria temporal e por lesões cutâneas na região da artéria que se torna dolorosa à palpação. Em geral o paciente apresenta sintomas oculares como amaurose fugaz, borramento visual, visão duplicada (diplopia) e dificuldade para mastigação (claudicação de mandíbula) e muitas vezes dificuldade para engolir alimentos (disfagia). Na investigação laboratorial o achado mais típico é a grande elevação das provas de fase aguda com velocidade de hemossedimentação próxima de 100 mm na primeira hora. O diagnóstico deve ser realizado precocemente pois a evolução mais temível é o desenvolvimento de perda definitiva da vi...
Comentários
Postar um comentário