A esclerodermia ou esclerose sistémica é uma doença reumática crónica caracterizada por alterações vasculares, produção de anticorpos dirigidos contra partes do próprios corpo (auto-anticorpos) e aumento da produção de tecido fibroso quer na pele, quer em órgãos internos do corpo.
A palavra – esclerodermia – deriva do grego e da conjugação de dois termos: ‘esclero’ que significa dura; e da ‘derme’ que significa pele. O termo ‘esclerodermia’ refere-se à expressão mais visível da doença. Ou seja, ao endurecimento da pele.
A doença pode ocorrer em qualquer idade, mas o grupo etário entre os 25 e os 55 anos é o mais frequentemente atingido. Por outro lado, as mulheres são cerca de 3 a 4 vezes mais atingidas que os homens. A prevalência (número de casos) exacta da doença não é conhecida, embora esteja estimada afecte cerca de 250 doentes por milhão de habitantes. Assim, segundo estes dados estima-se que em Portugal existam cerca de 2500 doentes.
Apesar do aspecto exterior de certas zonas da pele dos doentes com esclerodermia sistémica, esta doença não é contagiosa. A causa é desconhecida embora se saiba que existem três factores principais que participam nos mecanismos da doença: uma alteração dos vasos sanguíneos, nomeadamente uma provável lesão inicial da sua camada interna (endotélio); uma resposta imunológica com produção de auto-anticorpos e um aumento da produção de colagénio, uma proteína constituinte do tecido conjuntivo presente na pele e em todos os órgãos do corpo humano.
A esclerodermia pode dividir-se nos seguintes grupos: esclerodermia localizada, morféia ou esclerodermia linear. Já a esclerodermia sistémica (esclerose sistémica) pode apresentar-se na forma cutânea limitada (inclui o Síndrome CREST) ou na forma cutânea difusa.
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